Duchenne型肌营养不良症模型小鼠神经肌肉接头特征研究

发布时间：2017-09-04 02:15

  本文关键词：Duchenne型肌营养不良症模型小鼠神经肌肉接头特征研究

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【摘要】：目的观察Duchenne型肌营养不良症模型小鼠骨骼肌肌膜抗肌萎缩蛋白(dystrophin)表达变化和神经肌肉接头形态,分析其可能机制。方法 C57BL/6和mdx小鼠各8只,HE染色观察肌细胞组织学形态,免疫荧光染色检测腓肠肌肌膜dystrophin蛋白表达变化和神经肌肉接头形态。结果C57BL/6小鼠腓肠肌肌细胞大小基本一致,呈多角形,胞核位于细胞周边、极少数位于肌纤维中心;肌膜均匀表达dystrophin蛋白;神经肌肉接头形态完好。Mdx小鼠腓肠肌肌细胞大小不一致,呈圆形,部分胞核趋中心化;仅少量或个别肌细胞表达dystrophin蛋白;mdx种鼠突触后膜乙酰胆碱受体断裂成小片段,突触前膜神经末梢突起增多、变细,而mdx幼鼠神经肌肉接头形态与C57BL/6小鼠基本一致;mdx小鼠神经肌肉接头数目明显减少,突触前膜和突触后膜横截面积明显减小,肌细胞间神经轴突明显变细。结论Mdx小鼠骨骼肌肌膜dystrophin蛋白缺失并非导致神经肌肉接头改变的直接因素,可能与病情进展有关。
【作者单位】： 中山大学附属第一医院神经科;中山大学附属第一医院保健科;
【关键词】： 肌营养不良 杜氏 肌营养不良蛋白 神经肌肉接头 疾病模型 动物
【基金】：国家自然科学基金-广东省联合基金重点资助项目(项目编号:U1032004);国家自然科学基金资助项目(项目编号:81471280);国家自然科学基金资助项目(项目编号:81271401) 国家科技支撑计划项目(项目编号:2012BAI09B04) 广东省科技计划项目(项目编号:2011A030400006)~~
【分类号】：R746.2;R-332
【正文快照】： Duchenne型肌营养不良症(DMD)是一种以进行性四肢近端肌萎缩和肌无力、腓肠肌假性肥大为特征,同时累及心肌和呼吸肌,部分伴智力障碍的X连锁隐性遗传性疾病。致病原因是定位于Xp21.2-21.3的DMD基因突变致肌膜抗肌萎缩蛋白(dystrophin)缺失,使肌纤维断裂、变性、坏死[1-2]。神经

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本文编号：788745